川村所長の勉強会参加記録
2013.06.10
視神経脊髄炎 東海大学医学部 吉井文均教授
2013年6月4日 崎陽軒
演題「フィンゴリモドの投与で大脳・脳幹に粗大病変を呈したNMOの一例」
演者:東海大学医学部付属大磯病院神経内科教授 吉井文均 先生
内容及び補足「多発性硬化症(Multiple Sclerosis:MS)は、中枢神経に繰り返し炎症が起こる原因不明の疾患で欧米人に多く、日本でも12000人の患者がいて、10歳から50歳で発症し(平均27歳)、女性に多く(3:1)、年に1~2度再発を繰り返す疾患でステロイド治療により症状が改善する。再発予防として、インターフェロンβの治療が最近では主流となっている疾患である。
視神経脊髄炎(Neuromyelitis Optica:NMO)は以前MSの中の視神経を侵す疾患視神経脊髄型多発性硬化症OSMSやデビック病としてとらえられていたが、その後2004年にメイヨ―クリニックのグループがNMOの血液に特異的な自己抗体が存在することを発見し、NMO-IgGと命名した。日本のOSMS症例の半数以上でNMO-IgGが陽性であり、OSMSの一部はNMOと同じ病態と考えられるようになった。NMOはMSよりもやや高齢で30-35歳とMSよりも10歳ほど高齢であり、70歳代や80歳代の高齢発症者もいる。重症筋無力症や橋本病、シェ-グレン症候群などを合併することが多く、ほとんどの患者が女性で、血液中に抗アポクリン4抗体が高頻度に存在している疾患でMSとは異なる疾患と考えられようになった。
従って、MSであれば再発予防のために使われるインターフェロンβの治療は、NMOにおいては、治療早期に広範な大脳病変が出現する症例があったため禁忌薬剤と考えられるようになってきた。FTY720:フィンゴリモド
の投与中に繰り返し、繰り返し多発性に脳脊髄病変を認め、ステロイドのパルス治療から持続投与に変更となり、その後安定した患者さんを経験した。NMOの再発予防にステロイド治療が有効である可能性が出てきた。」